Drenajul venos pulmonar total aberant în asociere cu obstrucţia venelor pulmonare

Abstract

Drenajul venos pulmonar aberant total reprezintă o cardiopatie congenitală cianogenă severă, cu o incidenţă de la 0,6 la 1,2 pe 10000 nou-născuţi sau 1 - 2% din totalul MCC. Această malformaţie cardiacă frecvent se asociază cu sindroame genetice, dar foarte rar evoluează concomitent cu hipoplazia şi obstrucţia venelor pulmonare, precum a fost în cazul clinic descris mai sus. Se prezintă cazul unui copil diagosticat la vârsta de 3 luni cu MCC DVPTA, tip I, HTP suprasistemică, ICC CF III-IV Ross, operat cu succes la vârsta de 3,5 luni. Evoluţie favorabilă postoperator, însă cu apariţia de hemoptizii ultimele 6 luni. În fi nal, la vârsta de 2,1 ani a fost diagnosticată concomitent hipoplazia venelor pulmonare stângi cu obstrucţia lor totală.