Cardiomyopathie dilatee chez l’enfant (revu)

Аннотация

Cardiomiopatia dilatativă este o acrdiomiopatie primară caracterizată prin dilatarea ventriculară şi afectarea funcţiei sistolice. Prevalenţa ei în populaţia generală este de 5-8/100 000 pe an, la copii sunt raportate cifre estimative de 0.57 / 100000, cu mortalitate de până la 40% la sugari şi copiii simptomatici în primul an de stabilire a diagnosticului, în absenţa unui tratament medicamentos sau chirurgical. În pofi da succeselor medicinei contemporane, la circa 57% din copiii cu CMD etiologia este necunoscută. Prezentările clinice sunt variate, implică diferite grade de dilatare ventriculară şi disfuncţie sistolică. Ecocardiografi a Doppler este metoda de examinare de elecţie, cu condiţia că aceasta este completă şi pediatric corectă. În prezent, cercetările clinice se axează pe identifi carea genelor nucleare, care interferează cu genomul mitocondrial, permiţând de a dezvolta şi a testa strategii optime de tratament al formelor pediatrice de cardiomiopatie dilatativă.