Actualități în miastenia gravis

Abstract

În acest articol ne-am propus să revizuim informația curentă despre Miastenia gravis în plan patofi ziologic, de diagnostic și tratament. Miastenia gravis (MG) a fost prima dată descrisă de Thomas Willis în 1672. Este caracterizată prin fatigabilitate musculară și până la descoperirea inhibitorilor colinesterazici și a ventilației mecanice era o patologie cu letalitate înaltă. Este cea mai frecvent întâlnită patologie a sinapsei neuromusculare, iar descoperirea auto-anticorpilor policlonali direcționați către membrana postsinaptică în 1970 a revoluționat tratamentul și pronosticul pacienților cu MG. Cele mai frecvente manifestări clinice sunt implicarea oculară, bulbară și a mușchilor membrelor. Aproximativ 50% din pacienți se prezintă cu slăbiciunea mușchilor extraoculari, manifestată prin ptoză și/sau diplopie. Din pacienții ce se prezintă cu simptome oculare, aproximativ 90%, vor dezvolta boala generalizată, ce se caracterizează prin implicarea mușchilor bulbari, ai membrelor și dereglări respiratorii. Simptomele bulbare ca disfagia și dizartria pot rezulta în pierderi de greutate și pneumonii prin aspirație. Criza miastenică este cea mai severă manifestare când slăbiciunea mușchilor respiratori cauzează insufi ciență respiratorie.