Sindromul Evans – manifestare inițială nespecifică a lupusului eritematos systemic

Abstract

Introducere. Lupus eritematos sistemic (LES) este o maladie autoimună polisindromică, afectarea hematologică fiind caracteristică bolii. Sindromul Evans este o manifestare hematologică rară a LES, această asociere presupunînd pronostic rezervat. Această manifestare hematologică poate tergiversa stabilirea diagnosticului de lupus. Drept exemplu este cazul pacientei M., 31 ani, care la internare a prezentat acuze la fatigabilitate, fotosensibilitate, mialgii, cefalee periodică, depresie, dispnee ușoară și echimoze solitare pe gambe. Din anamneză am constatat că pacienta se consideră bolnavă de 10 luni, cu acuze la dispnee, apariția peteșiilor și echimozelor, epistaxis, sîngerare menstruală abundentă. Peste 1,5 luni a fost stabilit diagnosticul de sindromul Evans și a inițiat tratament cu prednisolon. Persistența manifestărilor sindromului Evans, precum și apariția semnelor noi a necesitat consultația reumatologului. Rezultatele investigațiilor au permis stabilirea diagnosticul de lupus eritematos sistemic conform criteriilor SLICC 2012, prin prezența a 7 criterii clinice și 3 criterii imunologice (prezenţa ANA şi anti-ADNdc, scăderea C3, C4). Debutul sindromului Evans a necesitat tratament doar cu glucocorticosteroizi, însă, la confi rmarea LES, tratamentul a presupus necesitatea antimalaricelor de sinteză, conform ghidului treat to target [1]. Concluzie. Anemia hemolitică cu trombocitopenie autoimună – sindromul Evans, fiind manfestare inițială a LES, poate conduce la întîrzierea diagnosticului, dar inducerea promptă a terapiei cu glucorticosteroizi, care sunt de bază în ambele patologii, permit scăderea oportună a activității maladiei cu îmbunatatirea stării generale a pacientului și, de asemenea, pronosticul bolii pe termen lung