Afectarea sistemului respirator la diferite etape de vârstă în sindromul Marfan la copii.

Аннотация

În articol sunt prezentate cazuri de sindrom Marfan la diferite etape de vârstă: 9 luni și 8 ani, cu scop de a evidenția modifi cările pulmonare specifi ce. Diagnosticul clinic a fost stabilit în baza criteriilor Gent, care în 86% din cazuri pot confi rma sau exclude sindromul Marfan. Deși, afectarea pulmonară nu reprezintă o caracteristică de bază a patologiei date, la majoritatea pacienților se depistează modifi cări pulmonare histologice: chistice, emfi zematoase, fi broase, pneumonii sau bronșiectazii în focar.