Sindromul Zollinger-Ellison: considerații clinice și provocări terapeutice

Аннотация

Sindromul Zollinger-Ellison (SZE) este o afecțiune complexă caracterizată prin formarea de ulcere peptice multiple, recurente și refractare la tratament, secreție gastrică acidă crescută și diaree în asociere cu o tumoră pancreatică endocrină ce secretă gastrină (gastrinom). Se disting două variante ale SZE, forma sporadică și cea asociată cu un sindrom înnăscut Neoplazie Endocrină Multiplă tip 1 (MEN 1), prezent la aproximativ 25-30% dintre pacienții cu SZE. Diagnosticul SZE este, de obicei, întârziat cu cel puțin 5-7 ani. Pentru stabilirea diagnosticului este necesară evaluarea gastrinei serice crescute și pH-ul gastric acid, urmată de metode radiologice sau imagistice necesare pentru localizarea leziunii primare. Majoritatea gastrinoamelor sunt localizate în cadrul “triunghiului gastrinomic” care este compus din hilul hepatic, curbura duodenală și capul pancreasului. Obiectivul principal al tratamentului include managementul stării hipersecretorii prin suprimarea medicamentoasă a secreției gastrice acide și rezecția chirurgicală a tumorii primare pentru prevenirea transformării maligne și a complicațiilor metastatice. Tratamentul cu inhibitorii pompei de proton a redus necesitatea unor proceduri chirurgicale de supresie acidă. Investigațiile de supraveghere includ evaluarea nivelului de gastrină și examinări imagistice pentru depistarea precoce a recurențelor sau metastazelor.