DISCHINEZIA CILIARĂ PRIMARĂ LA COPIL

Autori

  • Rodica SELEVESTRU Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu” Clinica Pneumologie, Departamentul Pediatrie; IMSP Institutul Mamei și Copilului
  • Veronica ELADI Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu” Clinica Pneumologie, Departamentul Pediatrie; IMSP Institutul Mamei și Copilului
  • Alina LEAHU Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu” Clinica Pneumologie, Departamentul Pediatrie; IMSP Institutul Mamei și Copilului
  • Svetlana ȘCIUCA Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu” Clinica Pneumologie, Departamentul Pediatrie; IMSP Institutul Mamei și Copilului

DOI:

https://doi.org/10.52692/1857-0011.2021.3-71.51

Cuvinte cheie:

dischinezie ciliară, bronșiectazii, copil

Rezumat

Dischinezia ciliară primară este caracterizată prin afectarea clearance-ului mucociliar și contribuie la reapariția unorinfecții recurente și cronice ale căilor respiratorii superioare și inferioare. În lucrare am elucidat un caz clinic confirmatîn Clinica Pneumologie IMC, unde a fost investigat prin ECG, Rg pulmonară, CT pulmonar, testul cu zaharină. Antecedentele morbide denotă persistența tusei umedă, expectorații mucopurulente, voce nazonată, respirație nazală dificilă.Radiografia sinusurilor paranazale a depistat semne de pansinuzită. CT pulmonară a evidențiat semne caracteristice unorprocese bronho-pulmonare cronice – bronșiectazii varicoase și sacciforme, aderențe pleuro-pulmonare, arii fibro-atelectatice în diverse segmente. Spirometria a confirmat dereglări restrictive și obstructive de grad moderat și sever.

Biografii autori

Rodica SELEVESTRU, Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu” Clinica Pneumologie, Departamentul Pediatrie; IMSP Institutul Mamei și Copilului

asist. universitar, dr.șt.med.

Veronica ELADI, Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu” Clinica Pneumologie, Departamentul Pediatrie; IMSP Institutul Mamei și Copilului

medic resident pediatru

Alina LEAHU, Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu” Clinica Pneumologie, Departamentul Pediatrie; IMSP Institutul Mamei și Copilului

medic resident pediatru

Svetlana ȘCIUCA, Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu” Clinica Pneumologie, Departamentul Pediatrie; IMSP Institutul Mamei și Copilului

prof. universitar, dr.hab.șt.med.

Referințe

Aprea, I.; Nöthe-Menchen, T.; Dougherty, et al. Motility of efferent duct cilia aids passage of sperm cells through the male reproductive system. Mol.Hum. Reprod. 2021, 27

Davis, S.D.; Rosenfeld, M.; Lee, H.S.; et al. Primary Ciliary Dyskinesia: Longitudinal Study of Lung Disease by Ultrastructure Defect and Genotype. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2019, 199, 190–198

Lucas JS, Barbato A, Collins SA, et al. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J 2017; 49: 1601090

Leigh MW, Ferkol TW, Davis SD, et al. Clinical features and associated likelihood of primary ciliary dyskinesia in children and adolescents. Ann Am Thorac Soc 2016; 13: 1305–1313.

Nöthe-Menchen, T.; Wallmeier, J.; Pennekamp, P.; et al. Randomization of Left-right Asymmetry and Congenital Heart Defects: The Role of DNAH5 in Humans and Mice. Circ. Genom. Precis. Med. 2019, 12, e002686

Shoemark A, Boon M, Brochhausen C, et al. International consensus guideline for reporting transmission electron microscopy results in the diagnosis of primary ciliary dyskinesia (BEAT PCD TEM Criteria). Eur Respir J 2020; 55: 1900725

Shoemark, A.; Rubbo, B.; Legendre, M.; et al. Topological data analysis reveals genotype-phenotype relationships in primary ciliary dyskinesia. Eur. Respir. J. 2021, 58,

Wallmeier, J.; Nielsen, K.G.; Kuehni, C.E.; et al. Motile ciliopathies. Nat. Rev. Dis. Primers 2020, 6, 77.

Wallmeier, J.; Al-Mutairi, D.A.; Chen, C.T.; et al. Mutations in CCNO result in congenital mucociliary clearance disorder with reduced generation of multiple motile cilia. Nat. Genet. 2014, 46, 646–651.

Descărcări

Publicat

2021-11-17

Număr

Vol. 71 Nr. 3 (2021): Ştiinţe medicale

Secțiune

Articol de cercetare

Licență

Copyright (c) 2022 Buletinul Academiei de Științe a Moldovei. Științe medicale

Creative Commons License

Această lucrare este licențiată în temeiul Creative Commons Attribution 4.0 International License.