Первичная цилярная дискинезия у детей

Авторы

  • Родика СЕЛЕВЕСТРУ Государственный университет медицины и фармации им. Николае Тестемицану Клиника Пневмологии, отдел педиатрии; IMSP Институт матери и ребенка
  • Вероника ЕЛАДИ Государственный университет медицины и фармации им. Николае Тестемицану Клиника Пневмологии, отдел педиатрии; IMSP Институт матери и ребенка
  • Алина ЛЯХУ Государственный университет медицины и фармации им. Николае Тестемицану Клиника Пневмологии, отдел педиатрии; IMSP Институт матери и ребенка
  • Светлана Государственный университет медицины и фармации им. Николае Тестемицану Клиника Пневмологии, отдел педиатрии; IMSP Институт матери и ребенка

DOI:

https://doi.org/10.52692/1857-0011.2021.3-71.51

Ключевые слова:

цилиарная дискинезия, бронхэктазы, дети

Аннотация

Первичная цилиарная дискинезия характеризуется нарушением мукоцилиарного клиренса и способствуетрецидиву рецидивирующих и хронических инфекций верхних и нижних дыхательных путей. В этой статье мы осветили клинический случай, подтвержденный в клинике пневмологии Института матери и ребенка, где он был исследован с помощью ЭКГ, легочной РГ, легочной КТ, сахариновой пробы. Патологический анамнез: постоянныйвлажный кашель, слизисто-гнойная мокрота, затрудненное носовое дыхание. Рентгенография придаточных пазухноса показала признаки пансинусита. На КТ легких выявлены характерные признаки хронических бронхо-легочных процессов - варикозно-мешковидные бронхоэктазы, плевро-легочные спайки, фиброателектатические участки в различных сегментах. Спирометрия - умеренные и тяжелые рестриктивные и обструктивные расстройства.

Биографии авторов

Родика СЕЛЕВЕСТРУ, Государственный университет медицины и фармации им. Николае Тестемицану Клиника Пневмологии, отдел педиатрии; IMSP Институт матери и ребенка

asist. universitar, dr.șt.med.

Вероника ЕЛАДИ, Государственный университет медицины и фармации им. Николае Тестемицану Клиника Пневмологии, отдел педиатрии; IMSP Институт матери и ребенка

medic resident pediatru

Алина ЛЯХУ, Государственный университет медицины и фармации им. Николае Тестемицану Клиника Пневмологии, отдел педиатрии; IMSP Институт матери и ребенка

medic resident pediatru

Светлана, Государственный университет медицины и фармации им. Николае Тестемицану Клиника Пневмологии, отдел педиатрии; IMSP Институт матери и ребенка

prof. universitar, dr.hab.șt.med.

Библиографические ссылки

Aprea, I.; Nöthe-Menchen, T.; Dougherty, et al. Motility of efferent duct cilia aids passage of sperm cells through the male reproductive system. Mol.Hum. Reprod. 2021, 27

Davis, S.D.; Rosenfeld, M.; Lee, H.S.; et al. Primary Ciliary Dyskinesia: Longitudinal Study of Lung Disease by Ultrastructure Defect and Genotype. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2019, 199, 190–198

Lucas JS, Barbato A, Collins SA, et al. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J 2017; 49: 1601090

Leigh MW, Ferkol TW, Davis SD, et al. Clinical features and associated likelihood of primary ciliary dyskinesia in children and adolescents. Ann Am Thorac Soc 2016; 13: 1305–1313.

Nöthe-Menchen, T.; Wallmeier, J.; Pennekamp, P.; et al. Randomization of Left-right Asymmetry and Congenital Heart Defects: The Role of DNAH5 in Humans and Mice. Circ. Genom. Precis. Med. 2019, 12, e002686

Shoemark A, Boon M, Brochhausen C, et al. International consensus guideline for reporting transmission electron microscopy results in the diagnosis of primary ciliary dyskinesia (BEAT PCD TEM Criteria). Eur Respir J 2020; 55: 1900725

Shoemark, A.; Rubbo, B.; Legendre, M.; et al. Topological data analysis reveals genotype-phenotype relationships in primary ciliary dyskinesia. Eur. Respir. J. 2021, 58,

Wallmeier, J.; Nielsen, K.G.; Kuehni, C.E.; et al. Motile ciliopathies. Nat. Rev. Dis. Primers 2020, 6, 77.

Wallmeier, J.; Al-Mutairi, D.A.; Chen, C.T.; et al. Mutations in CCNO result in congenital mucociliary clearance disorder with reduced generation of multiple motile cilia. Nat. Genet. 2014, 46, 646–651.

Загрузки

Опубликован

2021-11-17

Выпуск

Том 71 № 3 (2021): Медицина

Раздел

Научная статья

Лицензия

Copyright (c) 2022 Вестник Академии Наук Молдовы. Медицина

Лицензия Creative Commons

Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.