LEUCEMIA MIELOMONOBLASTICĂ ACUTĂ LA COPII, PARTICULARITĂȚILE INFILTRĂRII EXTRAMEDULARE ÎN BAZA UNUI CAZ CLINIC

Rezumat

Leucemia mieloidă acută (LMA) la copii reprezintă aproximativ 5% din totalul cancerelor maligne pediatrice și între 15% și 25% din totalul leucemiei acute la copii. Prezența manifestărilor extramedulare ale populațiilor de blasti clonali în diferite organe și țesuturi în leucemia mieloidă acută (LMA) este clasificată separat în Organizația Mondială a Sănătății (OMS) drept sarcom mieloid în clasificarea tumorilor mieloide din 2016. Frecvența atingerii remisiunii complete după chimioterapia de inducție a fost mai scăzută la pacienții cu infiltrare extramedulară. Supraviețuirea generală și supraviețuirea fără evenimente nu au diferit între pacienții cu și fără infiltrare extramedulară. Scopul studiului: Prezentarea unui caz clinic de tip M4 al LMA cu prezența infiltratului extramedular în țesuturile sistemului nervos central la un copil. Materiale și metode: Datele clinice, paraclinice și de imagistică ale pacientului au fost studiate în paralel cu literatura de specialitate referitoare la cazuri similare. Rezultatele proprii: Un băiat de 5 ani s-a prezentat la medic cu edem bilateral al pleoapelor, edem bilateral în zona temporală și exoftalmie bilaterală mai accentuată în stânga. În analiza sângelui: - Hemoglobina - 89 g/l, Leucocite - 7,2 x 10^9/l; neutrofil nefragmentat - 1%; segmentate - 18%; limfocite - 44%; monocite - 20%; celule blastice - 16%; Trombocite - 70 x 10^9/l; VSH - 44 mm/h. În examenul fizic: ganglionii limfatici periferici sunt palpabili. Nu există semne de afectare a sistemului nervos central. Se presupune diagnosticul de leucemie mieloidă acută. S-a efectuat o puncție medulară, unde măduva osoasă a fost moderat celulară, cu 15,2% celule blastice, având o morfologie mai apropiată de leucemia mielomonoblastică acută (FAB-M4). Tomografia computerizată a arătat prezența mai multor leziuni patologice hiperdense, intraorbitale și extraorbitale bilaterale, asociate cu exoftalmie. De asemenea, leziunea se extinde din sinusul etmoidal în faringe, prin orificiul nazo-lacrimal, determinând îngustarea lumenului și o acțiune masivă asupra amigdalelor palatine. Imunofenotipizarea a arătat CD45-/+ SS scăzut 8% din populație, CD36+ 6%, CD64+ monocite 8%, Promonocite/monocite - (CD64+/CD14+) 25%. Copilul a fost tratat conform protocolului LMA BFM 2004, inclusiv terapie cu radiații la nivelul craniului. În prezent, copilul se află în remisie morfologică. Concluzii: Diagnosticul diferențial al formățiunilor intracraniane hiperdense poate include neuroblastom, meningiom, limfom, metastaze sau sarcom. Diagnosticul corect și începerea tratamentului specific au o importanță crucială pentru îmbunătățirea supraviețuirii în leucemia acută la copii.