Острый миеломонобластный лейкоз у детей, особенности экстрамедуллярной инфильтрации на примере клинического случая

Аннотация

Введение: На детский острый миелолейкоз (ОМЛ) приходится примерно 5% детских злокачественных новообразований и от 15% до 25% детского острого лейкоза. Экстрамедуллярное проявление инфильтрирующих популяций клональных бластов в различные органы и ткани при остром миелолейкозе (ОМЛ) определяется как отдельный объект в классификации ВОЗ 2016 года миелоидных новообразований, миелоидной саркомы. Частота достижения полной ремиссии после индукционной химиотерапии была ниже у пациентов с экстрамедуллярной инфильтрацией Бобщая выживаемость и бессобытийная выживаемость не различались между пациентами с экстрамедуллярной инфильтрацией и без нее. Цель исследования: Изложение клинического случая ОМ Лтипа М4 с наличием экстрамедуллярного инфильтрата в ткани ЦНС у ребенка. Материалы и методы. Клинические, параклинические, визуализирующие данные пациента изучались параллельно со специализированной литературой по аналогичным случаям. Собственные результаты: Мальчик, 5 лет, обратился к врачу с жалобами на двусторонний отек век, двусторонний отек височной области и двусторонний экзофтальм, более выраженный слева. В общем анализе крови: - Гемоглобин - 89 г/л, Лейкоциты - 7,2 х 10^9/л; нейтрофил несегментированный - 1%; сегментированные- 18%; лимфоциты – 44%; моноциты – 20%; бластныеклетки – 16%; Тромбоциты - 70 х 10^9/л; ВШ - 44 мм/ч. При физикальном осмотре: пальпируются периферические лимфатические узлы. Признаков поражения ЦНС нет. Предполагается диагноз острого миелолейкоза. саркомыилинейробластомы,саркомаилинейробластома Выполнена медуллярная пункция, где определялся костный мозг умеренно клеточный, бластных клеток 15,2%, Морфологически он больше похож на острый миеломонобластный лейкоз ФАБ-М4. Компьютерную томографию-наличие множественных гиперденсивных патологических очагов, внутри и двусторонний экстраорбитальный, связанный с экзофтальмом. Аналогично образование из клиновидной пазухи распространяется на носоглотку, через крылонебную ямку, с сужением просвета и массовым воздействием на небные миндалины. Иммунофенотипирование: CD45-/+ SS низкий 8% населения , CD36+ 6% CD64+ монобласты 8% , Промоноциты /моноциты – (CD64+/ CD14+) 25%. Проходил лечение попрограмме ОМЛ БФМ 2004, краниальное лучевое терапия. На данный момент у ребенка наблюдается морфологическая ремиссия.Выводы. Дифференциальный диагноз гиперплотных внутричерепных образований может включать нейробластому, менингиому, лимфому, метастазы или саркомы. Правильная и ранняя диагностика и начало специфического лечения имеют важное значение для повышения выживаемости при остром лейкозе у детей.