Сердечный AL-амилоидоз: клинический случай

Авторы

  • Аурел ГРОСУ Институт кардиологии
  • Лучия МАЗУР0НИКОРИЧИ Институт кардиологии
  • Мария ЧИОБАНУ Институт кардиологии
  • Валериу ДАБИЖА Институт кардиологии
  • Марина СЕКУРЯНУ Институт кардиологии

DOI:

https://doi.org/10.52692/1857-0011.2025.1-81.19

Ключевые слова:

Амилоидоз, сердечная недостаточность, микровольтаж, эхокардиография, биопсия

Аннотация

Амилоидоз сердца редкое, часто недооцененное заболевание, характеризующееся отложением дисфункциональных амилоидных белков в интерстиции сердца, что приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности. Амилоидоз легких цепей иммуноглобулинов (AL), транстиретиновый амилоидоз дикого типа (ATTRwt) и наследственный/вариантный транстиретиновый амилоидоз (ATTRv) являются распространенными причинами амилоидной кардиомиопатии. В данной презентации представлен случай 64-летнего мужчины, у которого наблюдались симптомы и признаки сердечной недостаточности и нарушения проводимости. При первичной диагностической оценке предполагался амилоидоз сердца, а лабораторные исследования и параклинические исследования подтвердили диагноз амилоидоза легких цепей иммуноглобулинов (AL). Пациент продолжил терапию сердечной недостаточности и химиотерапию, назначенную гематологом.

Биографии авторов

Аурел ГРОСУ, Институт кардиологии

доктор медицинских наук, профессор университета

Лучия МАЗУР0НИКОРИЧИ, Институт кардиологии

доктор медицинских наук, профессор университета

Мария ЧИОБАНУ, Институт кардиологии

врач-резидент кардиолог

Валериу ДАБИЖА, Институт кардиологии

врач-кардиолог

Марина СЕКУРЯНУ, Институт кардиологии

врач-кардиолог

Библиографические ссылки

Merlini G., Bellotti V. Molecular mechanisms of amyloidosis. N. Engl. J. Med., 2003; 349(6):583–96.

WechalekarA.D., Gillmore J.D., Hawkins P.N. Systemic amyloidosis. Lancet, 2016; 387(10038):2641–54.

Maleszewski J.J. Cardiac amyloidosis: pathology, nomenclature, and typing. Cardiovasc. Pathol., 2015; 24(6):343–50.

Kristen A.V., aus dem Siepen F., Bauer R., et al. Cardiac amyloidosis: an underestimated cause of heart failure. Herz, 2020; 45(5):503–12.

González-López E., Gallego-Delgado M., Guzzo- Merello G., et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J., 2015; 36(38):2585–94.

Falk R.H., Alexander K.M., Liao R., Dorbala S. AL (Light-Chain) Cardiac Amyloidosis: A Review of Diagnosis and Therapy. J. Am. Coll. Cardiol., 2016; 68(12):1323–41.

Maurer M.S., Elliott P., Merlini G., et al. Design and rationale of the phase 3 ATTR-ACT clinical trial (tafamidis in transthyretin cardiomyopathy clinical trial). Circ. Heart Fail., 2017; 10(6):e003815.

Siddiqi O.K., Ruberg F.L. Cardiac amyloidosis: an update on pathophysiology, diagnosis, and treatment. Trends Cardiovasc. Med., 2018; 28(1):10–21.

Gutu B., Covtun A., Caipac A., Răzlog T., Agachi S., Pascal R., Rotaru L. Features of amyloidosis in young people. Clinical case. Cercetarea în biomedicină și sănătate: calitate, excelență și performanță, Ed. 1, 20–22 octombrie 2021, Chișinău, Republica Moldova: 2021. p. 107. ISBN 978-9975-82-223-7.

McMurray J.J.V., Solomon S.D., Inzucchi S.E., et al. Dapagliflozin in patients with heart failure and reduced ejection fraction. N. Engl. J. Med., 2019; 381(21):1995–2008.

Solomon S.D., de Boer R.A., DeMets D., et al. Dapagliflozin in heart failure with mildly reduced or preserved ejection fraction. N. Engl. J. Med., 2022; 387(12):1089–1098.

Загрузки

Опубликован

2025-10-20

Выпуск

Раздел

Научная статья

Категории